O que é porfirina na urina?
O que é porfirina na urina?
A intoxicação aguda por chumbo leva a um grande aumento de porfirinas na urina. O que são porfirinas? As porfirinas são substâncias precursoras do grupo heme, que está presente na hemoglobina e em outras proteínas e cumpre um importante papel no transporte de oxigênio.
O que é a doença chamada porfiria?
A porfiria corresponde a um grupo de doenças genéticas e raras que são caracterizadas pelo acúmulo de substâncias de produzem porfirina, que é uma proteína responsável pelo transporte de oxigênio na corrente sanguínea, sendo essencial para formação do heme e, consequentemente, da hemoglobina.
O que é o paciente Porfirico?
Porfirias (do grego πορφύρα, púrpura) são um grupo de distúrbios herdados ou adquiridos que envolvem certas enzimas participantes do processo de síntese do heme. Esses distúrbios manifestam-se através de problemas na pele e/ou com complicações neurológicas.
O que é porfiria aguda intermitente?
A porfiria aguda intermitente (PAI) é uma doença genética rara, autossômica dominante, decorrente de um distúrbio na via hepática da biossíntese do heme, causado pela redução dos níveis da enzima porfobilinogênio desaminase (PBG-D).
O que é o grupo heme?
O grupo heme é composto por um anel porfirínico no qual se acomoda em seu centro um átomo de ferro ligado a quatro átomos de nitrogênio (figuras 3.
Quais são as reações do grupo heme?
CATABOLISMO DO HEME. Conjunto de transformações sofridas em um organismo vivo pelas substâncias que o constituem: reação de síntese (anabolismo) e reação de degradação libertando energia (catabolismo).
Qual a importância do átomo de ferro presente no grupo heme?
O grupo heme tem importância biológica por ser grupo prostético de proteínas, conhecidas como hemeproteínas. Uma das hemeproteínas mais conhecidas é a hemoglobina, que é responsável por carrear O2 no sangue e pela coloração vermelha do sangue.
Onde é produzida a hemoglobina?
A hemoglobina é sintetizada durante a produção das hemácias na medula óssea e cumpre sua função de transporte de gases entre os tecidos do corpo através do sistema circulatório.
O que é um grupo prostético qual a sua função?
Um grupo prostético é um componente de natureza não-proteica de proteínas conjugadas que é essencial para a atividade biológica dessas proteínas. ... Por muitos dos grupos prostéticos serem derivados de vitaminas e não serem sintetizados no organismo humano, as vitaminas são um componente essencial da dieta humana.
O que é o sistema citocromo P450?
Citocromo P450 (abreviado CYP, P450 ou CYP450) é uma superfamília ampla e diversificada de proteínas responsáveis por oxidar um grande número de substâncias para torná-las mais polares e hidrossolúveis.
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