O que é a doença de von gierke?

O que é a doença de von gierke?

A doença de depósito de glicogênio tipo I (GDSI, doença de von Gierke) é causada pela deficiência de glicose-6-fosfatase (G6Pase), uma enzima que catalisa a hidrólise de glicose-6-fosfato (G6P) em glicose e fosfato inorgânico (Pi), um passo importante na manutenção da homeostase da glicose.

Quais doenças estão relacionadas ao metabolismo do glicogênio?

Doenças do armazenamento do glicogênio e distúrbios da gliconeogênese

Doença (número OMIM)	Proteínas ou enzimas deficitárias
Tipo IIId	Apenas oligoglicanotransferase
DAG IV (doença de Andersen; 232500)	Enzima ramificadora
DAG V (doença de McArdle; 232600)	Fosforilase muscular
DAG VI (doença de Hers; 232700)	Fosforilase hepática

O que é metabolismo quais são as reações metabólicas?

Metabolismo é o nome dado ao conjunto de todas as reações que ocorrem no organismo. Essas inúmeras reações são reguladas e catalisadas por enzimas. Dentre as funções do metabolismo, podemos destacar a obtenção de energia. Existem dois grandes processos metabólicos, o catabolismo e o anabolismo.

O que é uma glicogenose?

O que é glicogenose? É um grupo de doenças que alteram o metabolismo do glicogênio (uma forma de glicose que se acumula no fígado). Há várias manifestações da glicogenose: hepática (afeta o fígado), muscular (afetam o músculo) e hepática e muscular (afeta fígado e músculo).

O que é doença Glicogenose tipo 1?

A glicogenose causada por deficiência da glicose-6-fosfatase (G6P) ou doença de armazenamento do glicogénio (GSD), tipo 1, é um grupo de doenças metabólicas hereditárias, incluindo os tipos a e b (ver estes termos), e caracterizada por baixa tolerância ao jejum, atraso do crescimento e hepatomegalia resultantes da ...

Qual é a função da Gliconeogenese?

Gliconeogênese Resumo É a sintese de glicose a partir de compostos que não são carboidratos, sua importância é grande pois algumas células do organismo utilizam basicamente glicose como fonte de energia, como o cérebro e as hemácias, por isso a concentração de glicose não pode diminuir no sangue nunca, isso é um dos ...

O que é Gliconeogênese e para que serve?

Gliconeogênese ou neoglicogénese ou ainda neoglucogénese("formação de novo açúcar") é a rota pela qual é produzida glicose a partir de compostos aglicanos (não-açúcares ou não-carboidratos), sendo a maior parte deste processo realizado no fígado (principalmente sob condições de jejum) e uma menor parte no córtex dos ...

Como ocorre o processo de Gliconeogenese?

A gliconeogênese ocorre durante o jejum, é também estimulada durante exercício prolongado, por uma dieta altamente protéica, e sob condições de stress.

Como ocorre o processo da Glicogenolise?

A glicogenólise é a via que causa a degradação do glicogênio a fim de atender as necessidades metabólicas do organismo. O glicogênio é degradado por duas enzimas: a glicogênio-fosforilase e a enzima desramificadora. A primeira enzima quebra os resíduos glicosil, liberando glicose-1-fosfato.

Como ocorre a síntese do glicogênio?

O glicogênio é sintetizado quando os níveis de glicose no sangue são altos e a demanda energética é menor. Este processo é chamado de glicogênese. Ele é um polímero ramificado que se forma a partir de unidades de glicose unidas por ligações glicosídicas (α1→4) e entre as ramificações as ligações (α1→6).

O que é Glicogenolise e Gliconeogenese?

Processo de degradação do glicogênio realizado pelo fígado e músculo. O processo tanto no fígado quanto no músculo é igual até atingir a molécula “glicose-6-fosfato”. Logo, o glicogênio é quebrado até “glicose-6-fosfato” e direcionado à glicólise. ...

Qual a diferença do Glicogenio Hepatico para o muscular?

O glicogênio hepático tem como função a manutenção da glicemia entre as refeições. Funciona como uma reserva de glicose para ser usada por outros tecidos. Já o glicogênio muscular é usado pelo próprio músculo, como fonte de energia na contração muscular.

Qual a finalidade das reservas de glicogênio do fígado e músculo Qual a principal diferença bioquímica entre esses tecidos?

A função do glicogênio hepático é a manutenção da glicemia entre as refeições, ou seja, é uma reserva de glicose que pode ser exportada para outros órgãos (como o cérebro, cuja energia é exclusivamente derivada da glicose,) quando necessário. O glicogênio muscular, ao contrário, não pode ser exportado.